健康

胆道閉鎖症:症状、原因、および治療

黄色がかったまたは黄疸に見える新生児は、通常、彼らの小さな体が尿を通して過剰なビリルビンを排泄することができなかったことを示します。より重症でまれな状態は胆道閉鎖症で、赤ちゃんが胆管を塞いで肝臓から膀胱への胆汁の流れを妨げます。胆道閉鎖症は、通常、赤ちゃんが2週齢のときに検出される病気です。最初、彼の肌は黄色がかっています。黄疸のある赤ちゃんでは、日光浴や光線療法治療を受けていると、ビリルビンレベルを下げるのに役立ちます。ただし、胆道閉鎖症では、症状ははるかに複雑になる可能性があり、天日干しだけでは不十分です。 【【関連記事】】

胆道閉鎖症の症状

黄色がかった皮膚と目に加えて、乳児の胆道閉鎖症のいくつかの症状があります。これらの症状のいずれかが検出された場合は、それを過小評価せず、すぐに医師に相談してください。胆道閉鎖症の症状のいくつかは次のとおりです。
  • 濃い色の尿
  • パテのような淡いスツール
  • 非常に臭いスツールのにおいがする
  • 脾臓の肥大
  • 成長が遅い
  • 体重が増えない、あるいは体重が減らない
胆汁は消化のために機能し、老廃物を運びます。しかし、胆道閉鎖症の乳児では、肝臓の胆管が塞がれています。その結果、肝臓に残留物質が蓄積し、肝臓に損傷を与える可能性があります。それを治療するために、医者は手術を勧めます。赤ちゃんが生後2ヶ月になる前に手術を行うと、手術の成功率が高くなります。肝臓が損傷している場合は、肝移植が必要になります。

胆道閉鎖症の原因

胆道閉鎖症は遺伝性疾患ではないか、親から子供に受け継がれます。胆道閉鎖症の原因のいくつかは次のとおりです。
  • 細菌またはウイルス感染
  • 免疫システムの問題
  • 永続的な遺伝子変異
  • 有毒物質への暴露
  • 子宮内の胆管形成の障害
上記の胆道閉鎖症の引き金のいくつかに加えて、早産児もそれを経験するリスクが高くなります。

胆道閉鎖症を診断する方法

胆道閉鎖症の症状は、一見すると、肝炎や胆汁うっ滞など、乳児の他の健康上の問題に似ています。したがって、胆道閉鎖症の症状を示した乳児は、小児科医が直ちに検査してさらに検査する必要があります。乳児の胆道閉鎖症の診断を確認するために、医師は次のようないくつかの身体検査と補助検査を行います。
  • 写真 X線 肝臓と胆汁の状態を監視するのに役立つ赤ちゃんの胃の超音波
  • 胆管に造影剤を使用したX線検査胆管造影)
  • 赤ちゃんの体内のビリルビンのレベルをチェックするための血液検査
  • 組織サンプルから肝臓の状態をチェックするための肝生検
  • ERCP(内視鏡的逆行性胆道膵管造影)乳児の胆汁、膵臓、肝臓の状態を評価する。
さらに、医師は通常、検査も行います肝胆道イミノ二酢酸 (HIDA)または胆道シンチグラフィー 赤ちゃんの管と胆嚢の機能をチェックします。

胆道閉鎖症の治療法

胆道閉鎖症は、外科的処置で治療しなければならない病気です。さらに詳細な検査を行った後、医師はどの手術オプションを実行すべきかについて話し合います。胆道閉鎖症を治療するいくつかの方法は次のとおりです。
  • 葛西手順

これは、腸の一部を肝臓に接続する外科手術です。目標は、胆汁が2つの臓器間を直接流れることができるようにすることです。葛西手術は、赤ちゃんが胆道閉鎖症と診断された後、できるだけ早く行う必要があります。ただし、胆管が再び破壊される可能性があります。長期的には、胆道閉鎖症の人はしばしば肝移植を受ける必要があります。
  • 肝移植

肝移植は、損傷した肝臓をドナーからの肝臓に置き換える手順です。移植された部分は、その全部または一部である可能性があります。肝移植は、患者と組織が一致するドナーまたは親族から入手できます。肝移植を受けた後、患者は免疫系がドナーの肝臓を拒絶したり攻撃したりしないように特定の薬を服用する必要があります。移植後、赤ちゃんの状態は医療チームによって監視され続ける必要があります。

アニスチンの胆道閉鎖症との闘い

胆道閉鎖症との闘いの物語の1つは、2012年10月1日に生まれ、まれな胆道閉鎖症と診断された娘のAnnistynKateからのものです。 2ヶ月の年齢で、アニスティンは葛西手術を受けるようにアドバイスされました。葛西手術は約9時間続き、回復するまでに1週間かかる場合があります。家に帰ってから2日後、アニスティンは肝臓感染症と診断されたため、病院に戻らなければなりませんでした。それ以来、アニスチンはそれを治療するために抗生物質を服用する必要がありました。クリスマスイブに、アニスティンは5日後まで再び病院にいなければなりませんでした。それだけでは不十分であるかのように、葛西の手順では胆道閉鎖症を治療するのに十分ではなかったため、医療チームはアニスチンを肝移植が必要であると診断しました。葛西の手順は一時的な措置に過ぎず、アニスチンは肝移植が必要であると宣言されました。 American Liver FoundationのWebサイトに公開されたストーリーから、Annistynは健康に育ち、独立して自分の薬を服用できる小さな女の子にさえなりました。アニスティン・ケイトと他の胆道閉鎖症のまれな病気の患者からの話の例は、いつの日か胆道閉鎖症の人々の治癒の希望を高めることができる新しい医学的進歩があることを望んでいます。
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